按起病急緩可分為急性、亞急性和慢性，按病理部位可分為腎髓質型和腎乳頭型。病人年齡多在40歲以上，女性多于男性。兒童罕見慢性經過的腎髓質壞死，但有低氧血癥、脫水或敗血癥引起急性腎髓質壞死的報道。臨床表現(xiàn)取決于壞死累及的部位、受累的乳頭數(shù)及壞死發(fā)展的速度。急性腎髓質壞死常在上述慢性疾病的基礎上突然起病，寒戰(zhàn)高熱，肉眼血尿或不同程度血尿及膿尿，多伴有尿路刺激征和腰痛等急性腎盂腎炎的表現(xiàn)，如腎乳頭壞死組織脫落或血塊阻塞輸尿管則引起絞痛及少尿甚至無尿，嚴重雙側廣泛性者腎髓質壞死可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，病情進展迅速，預后差，病人多死于敗血癥或急性腎衰竭的并發(fā)癥，這類病人往往由于嚴重的全身情況而使局部癥狀不明顯，尤當病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病變時，更不易及時診斷，臨床上此型居多;亞急性者病情不如前者嚴重或迅速，病程較長，可達數(shù)周或數(shù)月，壞死的乳頭脫落產生尿路梗阻，腎絞痛較多見，并有排尿困難等腎組織壞死、脫落、經過尿路的癥狀，以及少尿和進行性腎功能不全;慢性型多在慢性間質性腎炎的基礎上發(fā)生，起病隱襲，病程可達數(shù)年，臨床上表現(xiàn)類似慢性間質性腎炎或反復發(fā)作性慢性腎盂腎炎，并出現(xiàn)腎小管功能障礙，如多尿、夜尿、尿濃縮功能及酚紅排泌率降低，尿酸化功能障礙而引起腎小管酸中毒等，可有持續(xù)鏡下血尿和膿尿以及進行性腎功能減退，終致慢性腎衰竭、尿毒癥;也可無臨床癥狀，多偶然在排泄性尿路造影時，或在死后尸體解剖時被發(fā)現(xiàn)。部分病例常伴有尿路上皮腫瘤。
本病診斷主要根據病史、癥狀、尿液中找到脫落的腎髓質壞死組織以及X線檢查結果，并應與非壞死型急性腎盂腎炎、腎結核、腎結石及放線菌病鑒別方可診斷。診斷標準為：
1.有慢性間質性腎炎、腎盂腎炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病變。
2.尿液檢查可見壞死的乳頭組織。
3.IVP腎乳頭部位有環(huán)狀陰影或缺損，髓質或乳頭鈣化陰影，腎影縮小和輪廓不規(guī)則。
在有引起腎髓質壞死的原發(fā)疾病的患者，特別是在尿路梗阻或嚴重的小管間質性腎病的基礎上，出現(xiàn)發(fā)熱、血尿、急性腰痛、尿路絞痛和尿路梗阻，或長期多尿和夜尿，應考慮到腎髓質壞死。糖尿病患者出現(xiàn)長期多尿和夜尿，不應籠統(tǒng)考慮為糖尿病性多尿，應注意發(fā)生腎髓質壞死的可能。表現(xiàn)為長期多尿和夜尿的病例應與其他慢性小管間質性腎病(包括腎髓質囊性病)、腎小管酸中毒、尿崩癥等進行鑒別。
逆行或順行腎盂造影是本病主要診斷手段。腎活檢可幫助排除腎小球腎炎和其他間質性腎炎。在尿中找到壞死的腎乳頭可確診RPN，在可疑病例應收集全部尿液，用濾紙或紗網過濾，尋找乳頭組織。
應對患者進行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、鐮狀細胞血紅蛋白病、靜脈血栓等病因檢查。對于以感染為病因的腎乳頭壞死患者，應進一步檢查引起感染的原發(fā)病，如糖尿病、尿路梗阻等。
鎮(zhèn)痛劑腎病(AN)腎髓質壞死與反流性腎病(RN)腎髓質壞死的鑒別診斷見表1。
嚴重的腎盂腎炎，治療效果不佳，腎功能進行性惡化者，應考慮本病的可能，尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有長期服用鎮(zhèn)痛藥病史的患者可能性更大。

需與慢性梗阻性腎病、結核、髓質海綿腎和其他引起髓質鈣化的疾病作鑒別;表現(xiàn)為長期多尿和夜尿的病例應與其他慢性小管間質性腎病(包括腎髓質囊性病)、腎小管酸中毒、尿崩癥等進行鑒別。如髓質囊腫病，其表現(xiàn)是對稱性受累，常合并腎功能顯著下降。反流性腎病，放射線學明確證實輸尿管受累，且在兒童期有反流的病史。腎臟腫瘤，其發(fā)生在單側，而腎乳頭壞死往往是雙側性病變。腎結核可通過抗酸桿菌培養(yǎng)區(qū)別這兩類疾病。