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系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病別名:全身性紅斑狼瘡所致脊髓病

脊髓受損后的臨床表現(xiàn)酷似急性脊髓炎,常位于胸段,大多發(fā)病突然,迅速發(fā)生截癱。病初也可表現(xiàn)為弛緩性,淺感覺(jué)有缺失平面,位置覺(jué)及震動(dòng)覺(jué)喪失或仍保存,有的呈上升性發(fā)展,可有小便潴留。呈橫貫性脊髓炎者預(yù)后較差,常因繼發(fā)感染而死亡。此外,患者臨床尚需具備SLE的典型表現(xiàn),如面部有蝶形紅斑,皮膚對(duì)日光過(guò)敏,關(guān)節(jié)疼痛,心、腎等多器官損害的表現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查血液中可找到狼瘡細(xì)胞,抗細(xì)胞成分抗體:如抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽(yáng)性。腦脊液檢查壓力正常,部分患者淋巴細(xì)胞輕度升高,蛋白含量可升高,一般很少超過(guò)1g/L,50%患者IgG升高,有時(shí)出現(xiàn)糖含量降低。有人認(rèn)為糖含量明顯降低,是橫貫性脊髓炎的比較特異的改變,可查到抗神經(jīng)元IgG抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體。
SLE目前通常采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。
1.面部蝶形紅斑。
2.盤(pán)形紅斑。
3.日光過(guò)敏。
4.口腔或鼻咽部潰瘍。
5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。
6.漿膜炎。
7.腎臟損害。
8.神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病。
9.血液異常 溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。
10.免疫學(xué)異常 狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性、抗ds-DNA抗體陽(yáng)性、抗SM抗體陽(yáng)性、或持續(xù)6個(gè)月的抗梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。
11.抗核抗體陽(yáng)性。
臨床上,在排除其他病癥的前提下,如果具有上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上表現(xiàn),均可診斷為SLE。
根據(jù)患者典型的SLE臨床表現(xiàn)及脊髓病變癥狀,本病診斷并不困難。

 

注意和急性脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓壓迫癥等鑒別,通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查及脊髓MRI檢查,鑒別不難。

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    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院
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