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癱瘓別名:麻痹

1.臨床特點
(1)上運動神經元癱瘓?zhí)攸c:由于皮質運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓(偏癱,hemiplegia);雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱,paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高、腱反射亢進、淺反射減弱或消失,出現(xiàn)病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱瘓后可見失用性肌萎縮。肌電圖顯示神經傳導速度正常,無失神經電位。
急性嚴重病變如急性腦卒中、急性脊髓炎,由于錐體束突然中斷出現(xiàn)脊髓休克期,肌肉牽張反射受抑制呈現(xiàn)軟癱,腱反射減低或消失。持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后牽張反射恢復,轉為肌張力增高、腱反射亢進。休克期長短取決于病損程度及是否合并感染等并發(fā)癥。由于肌梭對牽張反射敏感性較病前更靈敏,尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌張力更高。表現(xiàn)起始阻力大,以后阻力迅速下降,呈折刀現(xiàn)象(clasp-knife phenomenon)。
(2)下運動神經元癱瘓?zhí)攸c:癱瘓肌肉的肌張力降低,腱反射減弱或消失(下運動神經元損傷使單突觸牽張反射中斷),肌萎縮早期(約數(shù)周)出現(xiàn)(前角細胞的肌營養(yǎng)作用障礙),可見肌束震顫,無病理反射。肌電圖顯示神經傳導速度減低和失神經電位。
下運動神經元病變多由1個或數(shù)個相鄰脊神經根、周圍神經或神經叢病變所致,常僅侵犯某一肌群,引起部分肌肉癱瘓或單肢癱;多發(fā)性神經根或神經病變也可引起四肢癱如Guillain-Barr綜合征。
2.上、下運動神經元癱瘓的定位診斷(圖2)
(1)上運動神經元病變臨床表現(xiàn):
①皮質(cortex)運動區(qū):局限性病損導致對側單癱,亦可為對側上肢癱合并中樞性面癱。刺激性病灶引起對側軀體相應部位局灶性抽動發(fā)作,口角、癲癇。
②皮質下白質:為皮質與內囊間投射纖維形成的放射冠,愈接近皮質的神經纖維分布愈分散,可引起對側單癱,愈深部的纖維愈集中,可導致對側不均等性偏癱。
③內囊(internal capsule):運動纖維最集中,小病灶也足以損及整個錐體束,引起三偏征,內囊膝部及后肢前2/3受累引起對側均等性偏癱(中樞性面癱、舌癱和肢體癱),后肢后1/3受累引起對側偏身感覺障礙,視輻射受累引起對側同向性偏盲(圖3)。
④腦干(brain stem):一側腦干病變累及同側腦神經運動核和未交叉的皮質脊髓束和皮質延髓束,產生交叉性癱瘓(crossed paralysis)綜合征,即病灶同側腦神經癱,對側肢體癱及病變水平以下腦神經上運動神經元癱。
例如: Weber綜合征:病灶側動眼神經癱,對側面神經、舌下神經及肢體上運動神經元癱; Millard-Gubler綜合征:病灶側展神經、面神經癱,對側肢體上運動神經元癱,舌下神經癱,為腦橋基底部外側病損; Foville綜合征:病灶側展神經癱,雙眼向病灶凝視麻痹,對側偏癱,為腦橋基底部內側病損。常見于基底動脈旁正中支閉塞; Jackson綜合征:病灶側周圍性舌下神經癱(伸舌偏向病灶側、舌肌萎縮),對側偏癱,延髓前部橄欖體內側病損,多因脊髓前動脈閉塞所致。
⑤脊髓(spinal cord):
A.半切損害:病變損傷平面以下同側痙攣性癱瘓及深感覺障礙,對側痛溫覺障礙,病損同節(jié)段征象常不明顯(圖4)。
B.橫貫性損害:脊髓損傷常累及雙側錐體束,出現(xiàn)受損平面以下兩側肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙和括約肌功能障礙等。頸膨大水平以上病變出現(xiàn)四肢上運動神經元癱,頸膨大病變出現(xiàn)雙上肢下運動神經元癱、雙下肢上運動神經元癱,胸髓病變導致痙攣性截癱;腰膨大病變導致雙下肢下運動神經元癱。
(2)下運動神經元病變臨床表現(xiàn):
①前角細胞:癱瘓呈節(jié)段性分布,無感覺障礙,如頸5前角細胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮,頸8~胸1病變可見手部小肌肉癱瘓和萎縮,腰3病變股四頭肌萎縮無力,腰5病變踝關節(jié)及足趾背屈不能。急性起病多見于脊髓灰質炎,慢性者因部分損傷的前角細胞受病變刺激出現(xiàn)肉眼可識別的肌束震顫(fasciculation)或肉眼不能分辨而僅肌電圖上可見的肌纖維顫動(fibrillation),常見于進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化癥和脊髓空洞癥等。
②前根:呈節(jié)段性分布弛緩性癱瘓,多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變,因后根常同時受累,可伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。
③神經叢:引起單肢多數(shù)周圍神經癱瘓、感覺及自主神經功能障礙,如臂叢上叢損傷引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌癱瘓,手部小肌肉不受累,三角肌區(qū)、手及前臂橈側感覺障礙。
④周圍神經:癱瘓分布與周圍神經支配區(qū)一致,可伴相應區(qū)域感覺障礙,如橈神經受損導致伸腕、伸指及拇伸肌癱瘓,手背部拇指和第一、二掌骨間隙感覺缺失;多發(fā)性神經病出現(xiàn)對稱性四肢遠端弛緩性癱瘓,伴肌萎縮、手套-襪子形感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。
此外,判定癱瘓時應首先排除某些疾病導致的運動受限,如帕金森病及其他疾病引起的肌強直或運動遲緩,因肢體疼痛不敢活動等。

必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無力的病因。肌無力分布對神經根病、神經叢病及周圍神經病,以及神經源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益。

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