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嬰兒肌纖維瘤病別名:先天性泛發(fā)性纖維瘤病

特點(diǎn)為多發(fā)性堅(jiān)實(shí)性真皮和皮下結(jié)節(jié)發(fā),發(fā)生于初生時(shí)或生后不久,好發(fā)于頭、頸和軀干部。50%患兒發(fā)生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發(fā)生纖維瘤則預(yù)后良好,如無并發(fā)癥可望在1~2歲時(shí)纖維瘤自然消退。
纖維瘤可侵犯內(nèi)臟包括,胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而,淋巴結(jié)或腎臟。此種廣泛性損害,死亡率高,可達(dá)80%,存活超過4個(gè)月者損害可自然消退。
成人單發(fā)性肌纖維瘤呈單發(fā)性皮下結(jié)節(jié)或腫塊,常見于頭領(lǐng)部,不發(fā)生內(nèi)臟損害,復(fù)發(fā)罕見。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

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