腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮損呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，通常小于3cm，發(fā)生于手指和手部，足趾部少見。青年人多見，女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復發(fā)，極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。另一個腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤Fibroma of the tendon sheath可能為腱鞘巨細胞的亞型也侵犯手指和手的屈側肌腱，臨床形態(tài)與巨細胞腱鞘瘤相同，平均發(fā)病年齡為30歲，較巨細胞腱鞘瘤發(fā)病年齡輕。
根據臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

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