骨纖維肉瘤的發(fā)病率較骨肉瘤及軟骨肉瘤低。男女發(fā)病率相同，常見于成年人，多數(shù)發(fā)病在30～60歲之間。多數(shù)病人起病緩慢、主要癥狀為疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有腫脹、關(guān)節(jié)活動受限、包塊等癥狀。并發(fā)病理性骨折者較多，第一次就診并發(fā)骨折者約有33%。
好發(fā)部位：骨纖維肉瘤在骨骼發(fā)病部位，類似于骨肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤。約有70%病例侵及長管狀骨。病變好發(fā)部位依次為：股骨(40%)、脛骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、橈骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝關(guān)節(jié)周圍骨纖維肉瘤計為33%～80%。手及足部小骨少見。骨盆骨發(fā)病約為9%。顱骨如果以前無Paget病或未經(jīng)過放射治療者，發(fā)病極為罕見。
在長管狀骨，干骺端是好發(fā)部位。干骺端腫瘤向骺部延伸是常見的。雖然骨纖維肉瘤是髓內(nèi)單發(fā)腫瘤，但是也有位于骨膜的或多發(fā)病灶存在。
依據(jù)病史、好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)、X線檢查，應考慮到本病，最后診斷將依靠活檢及病理檢查結(jié)果。

組織學上對梭形細胞類肉瘤作鑒別時應考慮以下瘤種。
1.骨原發(fā)惡性纖維組織細胞瘤 纖維肉瘤主要為單純腫瘤性成纖維細胞成分，但惡性纖維組織細胞瘤的特點是除存在腫瘤性成纖維細胞外還同時有腫瘤性組織細胞，后一種成分異形性顯著，分化更差。
2.骨原發(fā)平滑肌肉瘤(LMS)與橫紋肌肉瘤(RMS) 這兩種腫瘤多見于軟組織，原發(fā)于骨極為少見，其外形均屬梭形，但LMS細胞短肥，核更卵圓形，兩端平齊如同雪茄煙。Masson trichrome特染肌原紅染，而纖維肉瘤中膠原纖維為綠染可鑒別。Mallory PTAH特染，平滑肌(-)，橫紋肌可見藍黑色橫紋。用電鏡及免疫組化法可進一步幫助鑒別。
3.骨成纖維性纖維瘤 分化較好的纖維肉瘤有時需與骨成纖維性纖維瘤鑒別，但前者仍可找到異形細胞及核分裂相，后者為良性腫瘤，雖然臨床上顯示局部侵襲性生物行為，但組織學上呈良性。