顱內(nèi)海綿狀血管瘤別名：海綿狀血管畸形
1.無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。
2.癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從尸檢、手術(shù)標本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。
4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。
在CT出現(xiàn)以前，本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片，但僅能發(fā)現(xiàn)鈣化且不能定性。絕大多數(shù)海綿狀血管瘤血管造影不顯影，除非病灶較大產(chǎn)生明顯的占位征象或并發(fā)靜脈畸形。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，CT和MRI的出現(xiàn)使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。
海綿狀血管瘤主要與腦膜瘤和動靜脈畸形(AVM)相鑒別。在影像學上：腦內(nèi)圓形病灶、有混雜密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含鐵血紅蛋白沉積是海綿狀血管瘤的特點。
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