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系統性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎別名:系統性紅斑狼瘡伴發(fā)的色素膜炎

1.眼部病變
(1)葡萄膜炎:系統性紅斑狼瘡引起的葡萄膜炎,主要表現為視網膜血管炎和脈絡膜血管炎,還可引起非肉芽腫性虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎等。
視網膜血管炎通常為閉塞性炎癥,經典的視網膜棉絮斑狀滲出即是視網膜小動脈或終末動脈閉塞造成的視神經纖維層的微梗死,此種病變可不伴有明顯的癥狀,累及黃斑區(qū)即可引起嚴重的視力下降。與其他所引起的棉絮斑不同,它不易引起視網膜出血。熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現棉絮斑即相當于視網膜的無灌注區(qū)。
閉塞性視網膜血管炎雖然主要累及視網膜動脈,但也可累及視網膜靜脈;雖然小動脈易于受累,但視網膜中央動脈也可受累;在一些患者尚可出現類似糖尿病視網膜病變的毛細血管閉塞等改變。
視網膜血管炎和血管病變的其他表現也可出現,如視網膜血管鞘、視網膜出血、微動脈瘤、視網膜新生血管膜等。
雖然前葡萄膜炎可單獨發(fā)生,但通常少見,且往往伴有鞏膜炎和繼發(fā)性青光眼。
(2)神經眼科的表現:此病可引起多種神經眼科異常,如引起短暫性黑矇、皮質盲、視野缺損、視神經炎、球后視神經炎、缺血型視神經病變、視盤水腫、視神經萎縮、斜視、幻視、大腦假瘤、枕葉腦梗死等。
(3)其他改變:
①眼瞼:可出現眼瞼紅腫、盤狀紅斑、鱗屑性丘疹等。
②結膜和角膜病變:約20%的患者出現結膜和角膜病變,主要表現為繼發(fā)性Sj?gren綜合征或干燥性角膜結膜炎,6.5%~88%的患者發(fā)生點狀角膜損害,約8%的患者發(fā)生復發(fā)性結膜炎,一些患者可出現上皮下纖維化和結膜皺縮,少數患者可出現深層的間質性角膜炎、角膜新生血管。
③鞏膜炎和鞏膜外層炎:鞏膜炎多表現為前鞏膜炎或結節(jié)性鞏膜炎,患者一般不發(fā)生壞死性鞏膜炎,因此預后較好。鞏膜外層炎少見,通常呈良性經過,有自限性,預后較好。
2.全身表現
(1)一般表現:多數患者有發(fā)熱、疲乏、體重減輕、關節(jié)疼痛等非特異性全身表現。
(2)口腔黏膜及皮膚改變:約85%的患者出現皮膚病變,其中以皮膚紅斑最為常見,典型地表現為蝶形紅斑(頰部、鼻根部紅斑融合成蝴蝶形),扁平或稍微隆起,盤狀紅斑常有角化鱗屑和毛囊堵塞,可出現皮膚潰瘍、碎片狀出血、紫癜樣皮膚病變、脫毛、斑丘疹等改變,其他少見的改變有增殖性盤狀病變、大水皰、蕁麻疹樣的皮膚損害。上述皮膚病變于日曬后均加重。此外,26%~40%的患者出現無痛性口腔潰瘍。
(3)關節(jié)炎:關節(jié)炎是一種常見的初期表現,約85%的患者出現此種病變。關節(jié)炎常有明顯的疼痛或觸痛,可呈游走性多發(fā)性關節(jié)炎,一般不出現關節(jié)變形。
(4)腎臟病變:約一半患者出現腎臟損害,可表現為腎病綜合征或腎小球腎炎,也可出現膜性腎小球疾病、局灶性增殖性腎炎、彌漫性增殖性腎炎等。腎臟病變是患者死亡的主要原因之一。
(5)神經系統病變:約1/3的患者出現神經精神改變,表現為癲癇、器質病變性腦綜合征、精神病,也可出現橫斷性脊髓炎、周圍神經病和腦神經麻痹等。
(6)心臟病變:約20%的患者出現心臟病變,可表現為心包炎、心肌炎和Libman-Sacks心內膜炎,后一種疾病常伴有抗磷脂抗體陽性。
(7)其他改變:患者可發(fā)生胸膜炎、肺炎、肝脾腫大、淋巴結病等。
眼部表現一般出現于皮膚和其他全身病變之后,對這些患者診斷一般不難。但眼病變偶爾可出現于其他病變發(fā)生之前,給診斷帶來一定困難,因此對于出現棉絮斑和出血的年輕患者,應考慮到此病的可能性,請風濕病??漆t(yī)生或內科醫(yī)生會診,將有助于此病的診斷。

 

此病所引起的眼部病變應與能引起視網膜血管炎的疾病如Behcet病性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎、結節(jié)性多動脈炎、Takayasu病、Wegener肉芽腫等伴發(fā)的葡萄膜炎相鑒別。如患者有明確的全身病變,一般不難與其他疾病相鑒別,如患者的視網膜血管炎出現于全身病變之前,則需進行有關的實驗室檢查,并需進行隨訪觀察和請其他??茣\。此病的視網膜棉絮斑還應與糖尿病和高血壓所致的視網膜病變以及放射性視網膜病變等相鑒別。

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