原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。

本癥須與繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別，尤應與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。
需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發(fā)性骨髓瘤患者血中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白數(shù)年甚至十余年而不出現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)，度過骨髓瘤前期后方有多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)。由于骨髓瘤前期無骨髓瘤臨床表現(xiàn)，故不能應用表中所列各項作為鑒別指標。近年來的研究指出下述幾種檢查有助于鑒別本病與骨髓瘤前期：
①測定漿細胞DNA合成率，即漿細胞標記指數(shù)(PCLI)。將骨髓與3H標記的胸腺嘧啶核苷孵育，計數(shù)500個漿細胞，計算標記漿細胞所占漿細胞總數(shù)的百分比。本癥的PCLI為正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;
②骨髓瘤前期60%以上漿細胞含有“J”鏈，而本癥含“J”鏈的漿細胞少于35%;
③血清β2-微球蛋白在本癥為正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;
④單克隆免疫球蛋白水平在本癥可保持多年基本不變，而在骨髓瘤前期可呈緩慢上升趨勢。在臨床實踐中，強調對本癥患者進行長期隨診，定期檢查上述各項指標，尤其是簡單易行的③和④項，將可對本癥與骨髓瘤前期作出鑒別。