血管母細胞瘤別名：血管網(wǎng)織細胞瘤
臨床表現(xiàn)
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數(shù)患者僅數(shù)月之久。有時病變刺激節(jié)段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀。由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難。本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。
診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對比劑后掃描，影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
①小腦星形細胞膠質(zhì)瘤：當(dāng)以囊性病變?yōu)橹鲿r，壁結(jié)節(jié)常較大，可有鈣化，增強掃描壁結(jié)節(jié)的強化常較明顯，但不及血管母細胞瘤。MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉(zhuǎn)移瘤：呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化的腫塊，結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發(fā)腫塊，且多發(fā)生于中老年人，大多有原發(fā)腫瘤史。一般不難鑒別。
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