溶血過度所致貧血
一、臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)多樣化,乏力、貧血、黃疸、尿色改變、脾臟腫大等。發(fā)生溶血危象時出現(xiàn)腰背痛、寒戰(zhàn)、高熱、暈厥、血紅蛋白尿等。部分患者可呈長期隱匿狀態(tài),遇誘因時發(fā)作。
二、診斷
溶血性貧血通常分為內(nèi)源性與外源性兩類,這種常用的分類法有時在臨床上是難以應用的,因為常有交疊現(xiàn)象發(fā)生。系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險人群(如地理,遺傳,基礎疾病等),然后再進一步考慮可能的機制:(1)由于血管復合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進或某些形式的體外循環(huán)如腎透析);(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導的);(3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂);(4)紅細胞結構改變(膜異常);(5)代謝異常(酶缺陷病);或(6)血紅蛋白異常。
在大多數(shù)貧血作診斷時,形態(tài)學方面的線索是很重要的,然而對于診斷溶血性貧血的意義是有限的。若發(fā)現(xiàn)球形紅細胞,由于其細胞膜的表面積已減少,則可視為活動性紅細胞破壞的最好證據(jù)。球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細胞癥的常見特征。平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象。平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見于冷抗體性溶血性貧血,當血液加溫(在自動計數(shù)前,即使短暫手握試管)則上述結果可恢復正常。
1.“缺鐵性貧血”,缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見于營養(yǎng)不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血,這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。
2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
3.“巨幼紅細胞性貧血”,缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血,多見于嬰兒和孕婦長期營養(yǎng)不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現(xiàn)大量巨幼細胞的一類貧血。
4.“惡性貧血”,缺乏內(nèi)因子的巨幼紅細胞性貧血。
5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血(AA,簡稱再障),是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。
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