選擇性IgA缺乏癥

選擇性IgA缺乏癥是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā)，部分家族性，且累及數(shù)代人。對(duì)我國不同地區(qū)6個(gè)民族的流行病學(xué)調(diào)查，顯示本病有民族和地區(qū)差異。Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異常可能不是主要病因;在B細(xì)胞分化早期IgA 生成B細(xì)胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細(xì)胞被活化，致使B細(xì)胞成熟受阻可能是致病原因。