原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。是一組以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病，是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范圍內(nèi)常見的致盲性眼病。該病常起于兒童或少年早期，至青春期癥狀加重，視野逐漸收縮，至中年或老年，黃斑受累致中心視力減退，甚或嚴重障礙而失明。亦有少數(shù)患者發(fā)病甚晚，但絕大多數(shù)在30歲以前發(fā)病。通常均為雙眼發(fā)病。有的還伴有其他器官的疾病或成為一周身綜合征的表現(xiàn)之一。根據(jù)我國部分地區(qū)調(diào)查資料，群體患病率約為1/3500。