血友病別名：血溢病
血友病
血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的 85% 。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會(huì)議的報(bào)告，血友病A的發(fā)病率約為 15～20/10萬(wàn)人口，歐美各國(guó)統(tǒng)計(jì)，約為5～10/10萬(wàn)人，中國(guó)血友病 A 發(fā)病率約為3～4/10萬(wàn)人口。血友病B(hemophilia B)，稱(chēng)因子IX缺乏癥或Christmas病，發(fā)病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長(zhǎng)34kb，位于X染色體長(zhǎng)臂，有8個(gè)外顯子和7個(gè)內(nèi)含子。因子IX為一種依賴(lài)性維生素K 的血漿蛋白，相對(duì)分子量為5.6萬(wàn)，合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似，采用替代療法，可選用血漿、凝血酶原復(fù)合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科
- 典型癥狀：
- 拔牙后傷口經(jīng)久不愈 咯血 消瘦 血尿 關(guān)節(jié)面不規(guī)則硬化 大腿外側(cè)痛 肌肉出血 柏油便 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血 拔牙后出血不止 便血 嘔血與黑便
-
- 檢查項(xiàng)目：
- 活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 血漿凝血因子IX活性測(cè)定 骨髓象分析 血漿因子Ⅷ抑制物定性測(cè)定 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag） 血漿凝血因子X(jué)I活性測(cè)定 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn) 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn) 凝血時(shí)間 凝血酶原消耗試驗(yàn) 凝血酶原消耗糾正試驗(yàn) 蝰蛇毒時(shí)間 氰化高鐵Hb測(cè)定 凝血因子活性測(cè)定
- 混淆疾?。?/dt>
- 獲得性免疫缺陷綜合征 門(mén)脈高壓性腸病 血小板無(wú)力癥 紫癜 小兒紫斑濕疹綜合征 小兒血友病 血友病甲 血友病乙 獲得性血友病 血小板型假性血管性血友病
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