復(fù)發(fā)性多軟骨炎

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、呼吸道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的臨床表現(xiàn)，并命名為多發(fā)性軟骨病(polychondropathia)，1960年P(guān)earson分析了12例患者，命名為復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)。其病因和發(fā)病機(jī)制目前仍不清，但越來越多的證據(jù)表明本病有自身免疫的機(jī)制參與。