褐黃病別名：褐黃癥
褐黃病
褐黃病(ochronosis)是由于機(jī)體缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中間代謝產(chǎn)物(尿黑酸)不能進(jìn)一步氧化分解，聚積于體內(nèi)。使皮膚、鞏膜、軟骨顏色變暗，同時(shí)尿黑酸引起軟骨和其他結(jié)締組織色素沉著，出現(xiàn)脊柱和外周大關(guān)節(jié)的退行性關(guān)節(jié)炎。另一方面尿黑酸隨尿液排出，在尿液中經(jīng)堿化、氧化，使尿色變黑，所以又稱黑酸尿(Alkaptonuria)癥。
本病為一種罕見的遺傳性疾病，少見。國外報(bào)道其患病率為每百萬人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉積于軟骨，使關(guān)節(jié)變性。而在臨床上常出現(xiàn)關(guān)節(jié)病，故稱為褐黃病性關(guān)節(jié)病。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科 外科 中西醫(yī)結(jié)合科
- 典型癥狀：
- 脊柱和四肢畸形 下背部僵硬和疼痛 其他癥狀 關(guān)節(jié)疼痛
-
- 檢查項(xiàng)目：
- 尿纖維蛋白降解產(chǎn)物 尿沉渣細(xì)胞學(xué) 尿沉渣管型 一般攝片檢查 尿隱血（BLD） 尿卟啉原試驗(yàn)（UP） 尿亞硝酸鹽（NIT） 脊柱檢查 尿黑酸定性試驗(yàn) 脊柱壓痛與叩擊痛 尿沉渣結(jié)晶檢查 尿卟膽原 尿黑素
- 混淆疾?。?/dt>
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