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小兒肌陣攣性癲癇別名:小兒Lennox-Gastaut綜合征

小兒肌陣攣性癲癇

肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征,是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征,即年齡決定性癲癇性腦病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一種類型,又稱小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點(diǎn)頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就對(duì)本病征作了記載,但認(rèn)為是小兒癲癇的一種類型,歸屬于小發(fā)作變異型。其特點(diǎn)為發(fā)病年齡早,幼兒時(shí)期起病,發(fā)作形式多樣,治療較困難,智力發(fā)育受影響。Lennox于1945~1960年曾詳細(xì)研究并報(bào)道了本病的腦電圖改變,其后Gastaut于1966年又進(jìn)一步研究其臨床表現(xiàn)與腦電圖的關(guān)系,并認(rèn)為是一獨(dú)立的疾病。
年齡決定性癲癇性腦病是年齡特異性很顯著的特殊型癲癇,由抑制擴(kuò)散的新生兒癲癇性腦病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West綜合征和Lennox綜合征三者組成。三者關(guān)系密切,隨年齡增長(zhǎng)而依次移行即新生兒癲癇性腦病→West綜合征→Lennox綜合征。

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