小兒先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血別名：小兒先天性紅細(xì)胞生長不良性貧血
小兒先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血
先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又稱先天性紅細(xì)胞生長不良性貧血，是一種少見的常染色體遺傳性疾病，以貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞減少和紅系無效造血為主要特征，患者常有肝、脾腫大，紅細(xì)胞壽命縮短，黃疸和膽結(jié)石等。 CDA的特點(diǎn)是：①無效造血(紅細(xì)胞與幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)破壞);②骨髓中出現(xiàn)較多胞體較大的多核紅細(xì)胞;③繼發(fā)血色病(hemochromatosis)。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 小兒科 輸血科
- 檢查項(xiàng)目：
- 球形紅細(xì)胞 葉酸 骨髓增生程度 骨髓象分析 異常紅細(xì)胞形態(tài)檢查 骨髓有核細(xì)胞計數(shù) 血常規(guī) 有核紅細(xì)胞 溶血試驗(yàn)
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