小兒顱咽管瘤

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。
顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。
19世紀末，一些病理學家注意到一類罕見的生長于蝶鞍區(qū)的上皮腫瘤，認為該類腫瘤可能起源于垂體管或顱頰囊。1904年Erdheim詳細描述了腫瘤的組織學特征，并認為腫瘤可能來自退化不全的垂體——咽管的胚胎扁平上皮細胞。以后人們發(fā)現顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發(fā)生路徑從咽部長到鞍底、鞍內、鞍上及第三腦室前端。有人注意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異，認為成人的腫瘤不是胚胎源性的，而是生后產生于垂體細胞的組織轉化，因為垂體中存在扁平上皮細胞，但這一解釋仍缺少證據。1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤。1918年后顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用。