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小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征別名:小兒Canale-Smith綜合征

小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征

自身免疫性淋巴細胞增生綜合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是機體CD95/Fas基因APT1突變時,大量活化的淋巴細胞持續(xù)存活,產(chǎn)生淋巴細胞增生和自身免疫現(xiàn)象,被稱為淋巴細胞增生綜合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith綜合征。

小貼士

病變部位:
腹部 其他
就診科室:
小兒科
典型癥狀:
淋巴結腫大 貧血 其他癥狀 脾腫大
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檢查項目:
E-玫瑰花環(huán)形成試驗
混淆疾病:
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥 小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥
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