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小兒急性間歇性卟啉病別名:小兒吡咯卟啉病

小兒急性間歇性卟啉病

急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦稱(chēng)肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中較多見(jiàn)的一種。1911年,由Gunther首先報(bào)道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎(chǔ)上,全面描述了本病。臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。

小貼士

病變部位:
頭部 四肢 腹部 腰部
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就診科室:
小兒科
典型癥狀:
腹痛 脫水 惡心與嘔吐 癲癇和癲癇樣發(fā)作 少尿 關(guān)節(jié)疼痛 身痛 便秘
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檢查項(xiàng)目:
混淆疾?。?/dt>
血卟啉病 遺傳性糞卟啉病 混合型卟啉病
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