小兒糖原貯積?、鲂?/h2>

糖原貯積?、?GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，較罕見?；純憾嘣谟變浩诩闯尸F肝大和生長遲緩，無心臟和骨骼肌受累癥狀;低糖血癥、高脂血癥和酮體增高程度均較輕。隨著年齡增長，肝大和生長滯后情況也逐漸好轉，且常在青春發(fā)育期消失。多數患兒無須治療，為防止發(fā)生低血糖，可采取多次少量方式進餐，或給予高碳水化合物膳食。