肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙別名：威爾遜病伴發(fā)的精神障礙
肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙
肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由血漿中銅藍(lán)蛋白(一種銅結(jié)合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報(bào)道，故又稱Wilson病。本病由于體內(nèi)丙酮代謝障礙，導(dǎo)致肝、腦等組織病變。臨床特點(diǎn)為錐體外系癥狀、肝損害和特征性角膜色素環(huán)，同時(shí)多伴有不同程度的精神障礙。發(fā)病年齡分布從少年到壯年，約有半數(shù)之多的患者在20～30歲。因常伴發(fā)精神癥狀，易被誤診為原發(fā)性精神障礙。其病情不斷進(jìn)展，大都預(yù)后不良。
小貼士
- 病變部位：
- 頭部 腹部 全身
- 就診科室：
- 精神心理科
- 典型癥狀：
- 肝腫大 無(wú)故發(fā)笑 角膜外緣有棕綠色色素環(huán) 共濟(jì)失調(diào) 不自主運(yùn)動(dòng) 肌肉纖維震顫 行為無(wú)計(jì)劃性 癡呆 抑郁 抑郁癥 肝功能受損 脾腫大
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- 檢查項(xiàng)目：
- 混淆疾病：
- 胼胝體進(jìn)行性變性 帕金森病
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