先天性腎病綜合征別名：先天性腎病綜合癥
先天性腎病綜合征
先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3個月內(nèi)發(fā)病的腎病綜合征，具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現(xiàn)，即出生時或出生后3個月內(nèi)出現(xiàn)大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等，按病因通常分為遺傳性腎病綜合征和非遺傳性腎病綜合征兩大類。
小貼士
- 病變部位：
- 腰部 生殖部位
- 就診科室：
- 內(nèi)科
- 典型癥狀：
- 低蛋白血癥 腎間質(zhì)受損 尿內(nèi)出現(xiàn)蛋白及管型 腎區(qū)壓痛和叩痛 腎缺血 隱性水腫 腎陰虛 血尿 水腫 腎病綜合征 蛋白尿 其他癥狀 腎前性腎功能不全 皮質(zhì)激素升高 等滲尿 低分子蛋白尿 腹水
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- 檢查項目：
- 血清甲狀腺素結(jié)合前白蛋白 選擇性蛋白尿指數(shù) 因子VIII/因子IX促凝活性 蛋白電泳 尿液分析 血清尿素氮 酚紅排泌試驗 β血小板球蛋白和血小板第4因子 腎臟切片 選擇蛋白指數(shù)（SPI）
- 混淆疾病：
- 先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥 老年人腎病綜合征
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