朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細(xì)胞增生癥，是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡(jiǎn)稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡(jiǎn)稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone，EGB)。病因未明，近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。
本病發(fā)病率估計(jì)1/20萬(wàn)~1/200萬(wàn).主要發(fā)生在嬰兒和兒童，也見于成人甚至老人。不少報(bào)告提到男性患者居多。