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類脂質(zhì)蛋白沉積癥別名:類脂蛋白沉積病

類脂質(zhì)蛋白沉積癥 的檢查:

頭顱平片 血清Ⅲ型膠原蛋白

發(fā)生鈣化可在顱部X線片上發(fā)現(xiàn)鈣化灶。組織病理:表皮可見角化過度,棘層不規(guī)則增厚或萎縮。特征性改變在真皮,可見真皮明顯增厚,血管擴(kuò)張,血管壁增厚,真皮淺層見有細(xì)胞外嗜伊紅透明物質(zhì)。開始沿毛細(xì)血管沉積,汗腺周圍呈同心狀沉積,隨后這類物質(zhì)向真皮深層發(fā)展呈寬帶狀沉積。透明物質(zhì)PAS染色為強(qiáng)陽性,淀粉酶不能將其消化。蛋白染色均為陽性,結(jié)晶紫染色陰性。在透明區(qū)內(nèi)特別是血管周圍可發(fā)現(xiàn)細(xì)小脂滴。真皮血管周圍Ⅳ型和Ⅴ型膠原增多,Ⅰ型和Ⅲ型膠原減少。發(fā)生鈣化可在顱部X線片上發(fā)現(xiàn)鈣化灶。

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