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心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病 的檢查:

心電圖 多普勒超聲心動圖 M型超聲心動圖(ME) 心血管造影 經食管超聲心動圖(TEE)

心內膜心肌活檢:熒光免疫法測定法發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高。組織學發(fā)現(xiàn)肥厚部心肌排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞。
1.超聲心動圖 是臨床上最有診斷意義的檢查。二維超聲心動圖特征性改變是左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚,最厚處可達20~35mm,心尖部心室腔狹小,實時下觀察,在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外,在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚;心尖四腔位觀尚有左室尖前側壁肥厚。M型超聲心動圖屬一維圖像,如未探查心尖部,則極易漏診本病。因此,對疑及本病時除常規(guī)探查區(qū)掃描外,應增加心尖區(qū)的掃查,當M型探頭沿心臟長軸從Ⅱ區(qū)[二尖瓣前后葉波群(ⅡB區(qū))、二尖瓣腱索水平(ⅡA區(qū))]向Ⅰ區(qū)(心室波群)和心尖區(qū)掃查時,??砂l(fā)現(xiàn)心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚,左室尖心腔明顯狹小,具有確診價值。
2.心電圖和心向量圖 本病患者均有心電圖和心向量圖異常。心電圖異常包括:
①左室高電壓并左胸導聯(lián)(V4~6)ST段壓低;
②深尖倒置的T波(GNT);③80%患者室間隔除極Q波消失,半數患者可呈二尖瓣型P波,而aVL導聯(lián)偶有深窄的Q波。此外,可有各種心律失常。心電圖運動負荷試驗耐受良好。24h動態(tài)心電圖監(jiān)測,個別病例有短陣室性心動過速或心房顫動,前者可能是導致本病猝死的重要原因。心向量圖表現(xiàn)為額面QRS環(huán)逆鐘向運行,環(huán)體位于左后下方,起始向量常指向前方,略偏左。額面和水平面T環(huán)狹長,位于右后象限。
3.心血管造影 本病絕大多數患者根據臨床表現(xiàn),結合超聲心動圖和心電圖均能確立診斷,極少數才需要做心血管造影。本病冠脈造影常顯示冠脈無狹窄。左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變,收縮期左室心尖部有強力的對稱性收縮,左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚,可呈“三角”狀表現(xiàn)。

 

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