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克里格勒-納賈爾綜合征別名:克里格勒-納賈爾綜合癥

克里格勒-納賈爾綜合征 的檢查:

尿膽紅素(BIL) 非結(jié)合膽紅素(SIB,IBIL) 結(jié)合膽紅素(SDB,DBIL) 總膽紅素(TBIL,STB) 直接膽紅素 間接膽紅素 糞膽紅素

黃疸嚴(yán)重,血清膽紅素>340μmol/L,伴有膽紅素腦病、苯巴比妥治療無效者,診斷為本?、裥?黃疸較輕,血清膽紅素<340μmol/L,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不明顯,苯巴比妥治療有一定效果者,診斷為本?、蛐?。
肝活檢光鏡下正常,偶有膽栓存在。電鏡下肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)大致正常。Ⅰ型可見肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)較為突出,肝細(xì)胞內(nèi)偶見不規(guī)則小泡,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有特殊顆粒存在。Ⅱ型可有肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肥大和增生等改變。伴有膽紅素腦病時,可見腦皮質(zhì)、丘腦和基底神經(jīng)核被膽紅素深染。腎乳頭、腸黏膜、心內(nèi)膜等處有明顯的膽紅素沉積。

 

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