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蘭伯特-伊頓綜合征別名:肌無力樣綜合征

蘭伯特-伊頓綜合征 的檢查:

新斯的明試驗

1.騰龍喜試驗、新斯的明試驗有時呈陽性反應,但遠不如重癥肌無力(MG)病人敏感。
2.本病患者血清乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)水平不增高,個別可合并上瞼下垂及AchR-Ab陽性。約34%的肌無力樣綜合征病人有器官特異性抗體和免疫球蛋白異常(如IgGK副蛋白)。
3.血清肌鈣。
4.測量125I-conotoxin標記電壓門控性鈣通道抗體有實用價值,肌無力樣綜合征P/Q型鈣通道結合抗體血清學試驗陽性率約95%,重癥肌無力(MG)≤5%,有助于鑒別。
1.神經電生理檢查
(1)低頻(<10Hz)重復電刺激波幅變化不大,肌肉復合動作電位可下降;高頻(20~50Hz)重復電刺激后肌肉產生強烈自主收縮(持續(xù)15s或更長),動作電位波幅明顯增加(增量反應),增高2~20倍(波幅增高200%以上為陽性)。神經重復電刺激恰與重癥肌無力(MG)表現相反,是促使鈣離子流入神經末梢促進Ach單位性釋放所致。
(2)大力收縮15s后,如波幅增高超過25%應高度懷疑本病,超過100%可確診。針極EMG可見小的多相運動單位電位數目增加及波幅變異,單個肌肉誘發(fā)復合動作電位波幅明顯降低,單纖維肌電圖顯示如MG的顫搐(twitch)增加。
(3)蘭伯特-伊頓綜合征周圍神經無異常,神經單一刺激可產生一個低波幅肌肉動作電位,重癥肌無力(MG)病人則正?;蚪咏?。
2.本病患者HLA-B8和-DR3單體型增加,類似其他自身免疫病。
3.本病肌活檢如重癥肌無力(MG)所見,為正?;蜉p微非特異性變化。

 

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