致心律失常型右室心肌病別名：致心律失常右室發(fā)育不良
致心律失常型右室心肌病
1.遺傳因素 本病的發(fā)生與遺傳因素有一定關系，常是由于伴隨外顯率降低的常染色體顯性遺傳突變所致。
2.個體發(fā)育異常學說
該學說認為右心室病變系右心室先天性發(fā)育不良所致，形態(tài)學上表現(xiàn)為右心室壁極薄，類似Uh1畸形的羊皮樣外觀，心肌纖維缺如或消失，代之以脂肪纖維組織。多見于兒童或青壯年。據(jù)此，本病應是一種先天性大體心臟結(jié)構(gòu)異常，多數(shù)患者并無家族史。支持這種觀點的人將ARVD/C稱之為右心室發(fā)育不良。
3.退變或變性學說
該學說認為右心室心肌缺損是由于某種代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷引起的進行性心肌細胞變性壞死的結(jié)果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營養(yǎng)不良和Becker慢性進行性肌營養(yǎng)不良的骨骼肌萎縮相類似。以骨骼肌進行性變性為特征的肌萎縮征可看作本病的對應性疾病。
4.炎癥學說
認為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的后天性損傷(炎癥、壞死)和修復過程演進的結(jié)果。動物實驗證實，柯薩奇B3病毒及木瓜病毒感染時可呈相同變化。
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