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系膜增生性腎小球腎炎

系膜增生性腎小球腎炎

免疫復合物病(30%):
繼發(fā)性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型。冷球蛋白血癥是單株峰球蛋白,通常為骨髓瘤蛋白。通常為單株峰IgM球蛋白結合IgG,又稱抗IgG類風因子,而Ⅲ型則是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血癥易發(fā)生腎損害。其病理特征為系膜細胞大量增生、白細胞尤其單核細胞浸潤、腎小球基膜增厚有雙軌現(xiàn)象。約1/3病例有中小動脈炎,毛細血管內有微血栓形成。MPGN的病因與發(fā)病機制不十分明確。Ⅰ型MPGN認為是免疫復合物病,由相對大的難溶的免疫復合物反復持續(xù)沉積引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫復合物,冷球蛋白、補體異常、血清C3持續(xù)降低。均提示免疫復合物在Ⅱ型MPGN中的作用。
自身抗體性疾病(30%):
MPGN患者血清中可檢出C3腎炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb轉化酶的自身抗體,使C3bBb作用加強,導致補體旁路持續(xù)激活,產生持續(xù)低補體血癥和基膜變性。所以補體代謝障礙為中心環(huán)節(jié)。另外,MPGN腎移植中常復發(fā),可能因病人血清中存在能引起異常糖蛋白形成的物質沉積于基底膜而導致腎炎。
遺傳(20%):
本病可能與遺傳有關,Ⅱ型MPGN患者常出現(xiàn)HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B細胞同種抗原。

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