骨髓瘤別名：漿細胞瘤
骨髓瘤
骨髓瘤是一種進行性的腫瘤性疾病，其特征為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG，IgA，IgD或IgE)或BenceJones蛋白質(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害，高鈣血癥，貧血，腎臟損害，而且對細菌性感染的易感性增高，正常免疫球蛋白的生成受抑。發(fā)病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲。黑人患者是白人的2倍，骨髓瘤的病因不明，在骨髓瘤患者培養(yǎng)的樹突狀細胞中，發(fā)現(xiàn)了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒，這提示兩者存在一定的聯(lián)系。該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物。人類IL-6可促進骨髓瘤生長，同時刺激骨的重吸收。此種特殊的細胞來源尚不明了，通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面標志分析提示為后生發(fā)中心細胞惡性變而來。
可能的病因有電離輻射、接觸工業(yè)或農業(yè)毒物，與慢性感染、慢性抗原刺激有關，還可能與遺傳有關，以及與IL-6等細胞因子有關。日本原子彈爆炸后幸存者中，骨髓瘤的發(fā)病率與死亡率均有增加。本病可發(fā)生于慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基礎上，因為長期慢性感染可表現(xiàn)為淋巴-網(wǎng)狀系統(tǒng)增生，自身免疫反應及高丙種球蛋白血癥。
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