進行性多灶性白質(zhì)腦病

(一)發(fā)病原因
PML總是發(fā)生于細胞免疫反應(yīng)缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究，發(fā)現(xiàn)少支膠質(zhì)細胞內(nèi)存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先后分離到的病毒絕大多數(shù)為JC病毒。
華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)科Reploeg在Clinical Infectious Disease(2001,33∶191)發(fā)表了一篇有關(guān)BK病毒的臨床綜述。綜述指出，該病毒是進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)的病因，BK病毒亦可引起腎、肺、眼和腦疾病。
(二)發(fā)病機制
原發(fā)感染在兒童時期，病毒潛伏在腎或末梢血單核細胞中，在一定條件下經(jīng)血流感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)，也有報道在PML及非PML病人腦組織中以PCR法可檢出JCV-DNA說明存在CNS的潛伏感染，但是如何促使其發(fā)生PML，尚待研究。
病理表現(xiàn)為少突神經(jīng)細胞受到乳多空病毒的選擇性破壞，引起脫髓鞘。腦白質(zhì)內(nèi)有多灶性損害，形成脫髓鞘融合區(qū)，大腦半球比小腦易于受累，特別是皮質(zhì)下灰、白質(zhì)交界處。尸解見腦白質(zhì)有顆粒狀黃色軟化灶，彌漫而不對稱，融合的病灶可達數(shù)厘米。組織病理學(xué)所見在多灶性脫髓鞘區(qū)周圍有深染的少突膠質(zhì)細胞，具毛玻璃樣外觀，其核腫脹，內(nèi)含嗜酸性無定型的病毒包涵體，透射電鏡上病毒呈結(jié)晶狀排列，大小為33～39nm;見巨大畸形的星形細胞，具有多形性分葉狀核，常呈怪形。有大量泡沫狀巨噬細胞，以及組織壞死。