周期性麻痹別名：周期性癱瘓
周期性麻痹
(一)發(fā)病原因
低鉀性周期性麻痹在我國(guó)大多數(shù)為散發(fā)，歐美國(guó)家以遺傳性或家族性多見，散發(fā)性僅占20%，故稱家族性周期性麻痹，為常染色體顯性遺傳，基因位于1q31～32，與二氫吡啶受體基因相連，可能由基因突變致病。
高血鉀性(高鉀型)周期性麻痹又稱遺傳性發(fā)作性肌無(wú)力癥，強(qiáng)直性周期性麻痹，為一常染色體顯性遺傳性肌病。近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)位于17q23.1～25.3上的骨骼肌鈉通道α亞單位基因(SCN4A)存在錯(cuò)叉突變，高鉀型和正鉀型周期性麻痹與這種基因突變相關(guān)，而被認(rèn)為是一種骨骼肌鈉通道病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制尚不太明了。大多認(rèn)為鉀代謝障礙和肌細(xì)胞內(nèi)外的鉀平衡失調(diào)是引起發(fā)作的主要原因。還與膜內(nèi)外其他離子的分布及細(xì)胞膜上離子通道的功能改變有關(guān)。而糖代謝過程和胰島素、腎上腺素和腎上腺皮質(zhì)激素等內(nèi)分泌激素對(duì)鉀的代謝亦有廣泛影響。
近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)位于17q23.1～25.3上的骨骼肌鈉通道α亞單位基因(SCN4A)存在錯(cuò)叉突變，高鉀型和正鉀型周期性麻痹與這種基因突變相關(guān)，而被認(rèn)為是一種骨骼肌鈉通道病，這些突變可引起鈉離子通道蛋白的結(jié)構(gòu)改變;低鉀型周期性麻痹則認(rèn)為是一種L型骨骼肌鈣通道(雙氫吡啶受體)疾病，雙氫吡啶受體基因位于1q31～32，基因的突變可引起L型鈣通道功能異常。這些離子通道的功能異常，可能引起肌細(xì)胞膜內(nèi)外離子分布和膜電位的改變，使肌纖維失去興奮性而引起骨骼肌癱瘓。
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