外陰血管外皮細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
外陰血管外皮細(xì)胞瘤起源于濟(jì)默曼(Zimmermann)外膜細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤呈局限性結(jié)節(jié)狀，邊緣清晰，有薄層包膜，平均直徑4～8cm。切面灰白至紅棕色，常伴出血和囊性變，惡性者可見壞死。
鏡檢見血管豐富，內(nèi)壁襯以正常的內(nèi)皮細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞完全位于毛細(xì)血管外，血管和瘤細(xì)胞間常有一膠原纖維帶，瘤細(xì)胞圍繞血管和膠原纖維帶呈漩渦狀或放射狀排列，以PAS或網(wǎng)狀纖維染色可以清楚勾出血管圖像。良、惡性血管外皮細(xì)胞瘤的組織學(xué)鑒別較為困難。惡性通常表現(xiàn)為腫塊直徑超過5cm、細(xì)胞多形性、核分裂增多或區(qū)域性壞死等特征。腫瘤不具備上述表現(xiàn)也可認(rèn)為潛在惡性，因?yàn)樗鼈冎屑s20%可以有局部浸潤(rùn)或血道轉(zhuǎn)移。
免疫組化見vimentin強(qiáng)陽(yáng)性。FXⅢa和HLA-DR均可陽(yáng)性，但大多僅5%～20%瘤細(xì)胞著色。