外陰滑膜肉瘤

(一)發(fā)病原因
外陰滑膜肉瘤曾誤認為來源于關(guān)節(jié)滑膜，但是外陰滑膜肉瘤的組織學起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和間葉雙向分化特點。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，質(zhì)軟，常有出血壞死和囊腫形成。
鏡檢由形態(tài)不同的兩種細胞組成，具有獨特的雙相構(gòu)型。上皮成分類似癌，立方至高柱狀細胞排列呈實體、巢狀或腺樣、乳頭樣結(jié)構(gòu)。梭形細胞多呈纖維肉瘤樣構(gòu)型。介于上皮和梭形細胞之間還有移行細胞。依據(jù)上皮和梭形細胞的相對顯著性及分化程度，滑膜肉瘤可分為雙相型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型。電鏡下可見上皮細胞表面有微絨毛或偽足，面向細胞間腔或假腺腔。腔內(nèi)常見電子致密黏液性物質(zhì)。正?；に鶝]有的連續(xù)性基板常把上皮簇或腺樣結(jié)構(gòu)與周圍梭形細胞分隔。
幾乎所有的滑膜肉瘤都有特異性的染色體易位-t(x;18)(pll;q11)，因染色體平衡易位而致Xpll的SSX基因與18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，約36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均為雙相型滑膜肉瘤，而幾乎所有的單相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通過檢測SYT-SSX嵌合基因可用來判斷手術(shù)切緣是否陽性，同時可用來診斷微小轉(zhuǎn)移病灶，較組織學檢查更敏感和特異。