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小兒致心律失常性右室心肌病別名:小兒孤立性右室心肌病

小兒致心律失常性右室心肌病

(一)發(fā)病原因病因不明,可能與遺傳、感染因素有關(guān)。
1.遺傳因素 少數(shù)患者呈家族性發(fā)病。資料分析提示屬常染色體顯性遺傳。家系連鎖分析將疾病基因突變定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。
2.感染因素 由心肌慢性炎性壞死損傷的結(jié)果,導(dǎo)致右室心肌組織被纖維化、脂肪組織所替代。尚未闡明,有家族群集傾向,30%有家族史。新近研究認為是由于14號常染色體長臂異常所致的顯性遺傳病。也有認為與感染引起心肌炎有關(guān)。
(二)發(fā)病機制心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張,擴張區(qū)心肌變薄,大部分心肌為纖維脂肪組織代替,心肌中層及外膜層病變最著,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學(xué)檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化,偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱,心搏出量減低,右室收縮末期和舒張末期容量增多,右室腔擴大,進而發(fā)生右心衰。部分患者發(fā)生于右室的室性心律失常,多由折返引起,常致猝死。

 

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  • 田宏 田宏 副主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 孫斌 孫斌 主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 劉豫陽 劉豫陽 主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 趙亮 趙亮 副主任醫(yī)師
    上海市胸科醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 范麗雯 范麗雯 副主任醫(yī)師
    北京積水潭醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 王繼紅 王繼紅 副主任醫(yī)師
    北京積水潭醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 成淑鳳 成淑鳳 主任醫(yī)師
    河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
    小兒科
  • 葉劍飛 葉劍飛 副主任醫(yī)師
    寧波市第四醫(yī)院
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