小兒房間隔缺損

(一)發(fā)病原因心臟胚胎發(fā)育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預計發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。原始心房分隔約起始于胎齡第4周。第一房間隔上吸收形成第二孔時，在第一房間隔右側(cè)出現(xiàn)第二房間隔。第二房間隔的凹緣呈卵圓形，上、下肢朝向靜脈竇延伸，表面稍隆起。第二房間隔上、下肢同成的部分形成卵圓窩，第二房間隔沒有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔。卵圓窩底為第一房間隔組織，起活瓣作用。胎兒時期血液由此間隙(卵圓孔)經(jīng)第一房間隔上的第二孔流入左心房。出生后，左心房壓力增高，卵圓孔關閉。靜脈竇右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口。靜脈竇左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈竇與左心房之間壁的形成。如果第二房間隔發(fā)育障礙或第一房間隔吸收過度，以致第二孔擴大或未能完全遮蓋，均可導致卵圓窩部位的缺損。肺靜脈異常地附著于上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導致心房間的交通為靜脈竇型房間隔缺損。冠狀靜脈竇與左心房的分隔發(fā)育障礙形成冠狀靜脈竇型房間隔缺損。
(二)發(fā)病機制
1.病理解剖 按照缺損部位，房間隔缺損可分為：
(1)繼發(fā)型房間隔缺損(secundum ASD)最常見，約占所有房間隔缺損的62%～78.8%。菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣，也稱為卵圓窩型房間隔缺損。缺損大小不等，形狀不一，單個或多個。大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織，也有呈篩孔狀。
(2)靜脈竇型房間隔缺損(sinus venous ASD)上腔靜脈型ASD，約占所有ASD的5.3%～10%。缺損位于卵圓窩的后上方，右心房與上腔靜脈交界處，常伴有右肺靜脈異位連接(圖1)。下腔靜脈型ASD，比較少見，約占2%。缺損位于卵圓窩的后下方，右心房與下腔靜脈交界處，可伴肺靜脈異位連接。
(3)冠狀靜脈竇型房間隔缺損(coronary sinus ASD)也稱為冠狀靜脈竇隔缺損或無頂冠狀靜脈竇(unroofed coronary sinus)。分隔左心房與冠狀靜脈竇的間隔部分缺損或完全缺如?？赏瑫r累及房間隔組織，常合并左上腔靜脈殘存。
大型房間隔缺損可累及多個部位，甚至呈單心房，也有不同部位缺損同時存在。不伴房室瓣畸形的單純性原發(fā)孔型房間隔缺損很少見。
約有25%～30%的正常人卵圓孔未閉，如果右心房壓增高超過左心房壓時可發(fā)生右向左分流。左心房擴大，卵圓窩緣受牽張而不能遮蓋第二孔時可發(fā)生心房間的左向右分流，可稱為獲得性(acquired) ASD，可見于室間隔缺損等先天性心臟病時。房間隔瘤是卵圓窩底部組織累贅而突向右心房呈瘤狀，很多合并卵圓孔未閉、繼發(fā)型ASD。也有認為與ASD自然閉合有關。
ASD可合并其他先天性心臟病，如室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等。由于ASD為很多復雜型先天性心臟病的血流分流途徑，常見于完全性大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位連接等。上腔靜脈型ASD常伴部分肺靜脈異位連接，可達80%～90%，多為右側(cè)肺靜脈。繼發(fā)型ASD伴二尖瓣脫垂約占17%。
2.病理生理 正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應性較左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚，順應性較差。嬰兒ASD的左向右分流量不多。隨年齡增長分流量逐漸增加，繼而引起右心房、右心室增大，肺動脈增寬。肺動脈高壓多數(shù)發(fā)生在年長兒。合并嚴重肺動脈高壓可導致ASD的右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。偶爾，下腔靜脈瓣長導引下腔靜脈血液經(jīng)ASD流向左心房出現(xiàn)發(fā)紺。