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小兒淋巴細胞間質性肺炎

小兒淋巴細胞間質性肺炎

(一)發(fā)病原因淋巴細胞間質性肺炎的病因不明,早產和免疫功能低下常為誘因,病因有以下幾種假說: 1.HIV感染 HIV感染導致淋巴細胞增生。
2.HIV伴發(fā)EBV感染 兩者有協(xié)同作用。
3.免疫、遺傳因素 與HLA-DRs相關,HLA-DRs表型者,發(fā)生淋巴細胞間質性肺炎的相對風險高達70.1%。還可伴有許多免疫介導性疾病,如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動性肝炎、幼年類風濕關節(jié)炎、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無力和Sjgrens綜合征等。
(二)發(fā)病機制有種種假說,一是HIV本身導致淋巴增生;另外是HIV時伴發(fā)EBV感染,EBV和HIV有協(xié)同作用。LIP與尋常間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎不同,不屬于間質性肺炎,而為肺淋巴細胞增生性疾病。它不只發(fā)生在HIV感染,也可見于原發(fā)性免疫缺陷和自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sjgren’s綜合征、慢性活動性肝炎、重癥肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人。有報告HIV感染小兒隨訪,發(fā)生LIP者可達30%~50%,有人認為LIP可有家族性,由于抗原激活T淋巴細胞,如CD4產生細胞因子IL-2,引起組織損傷效應細胞(CD8)的增生。有報告在肺活檢標本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報道。CD8淋巴細胞增多癥包括腮腺腫大、干燥綜合征及LIP。而且,黑人病人與HLA-DR5相關,HLA-DR5表型者患本癥相對風險率達70.1%。

 

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