先天性胃壁肌層缺損

(一)發(fā)病原因
關(guān)于先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。
1.胚胎發(fā)育異常 在胚胎發(fā)育過程中，胃壁環(huán)肌最早發(fā)生，始于食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發(fā)展，在胚胎第9周時出現(xiàn)斜肌，最后形成縱肌。如果在某一階段出現(xiàn)發(fā)育障礙就會導致胃壁肌層缺損。
2.胃壁局部缺血 在圍產(chǎn)期呼吸障礙、低體溫和低氧血癥時，嬰兒體內(nèi)可出現(xiàn)代償性血液重新分布，使大腦和心臟等重要器官血液供應增加，而胃和腸的血液供應明顯減少，使胃腸道發(fā)生缺血壞死。
3.胃內(nèi)壓增高是促使穿孔的主要因素 新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發(fā)達，極易出現(xiàn)胃擴張。如果患兒胃內(nèi)容物通過延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內(nèi)壓上升，出現(xiàn)胃擴張，最后導致胃壁肌層缺損處破裂。
(二)發(fā)病機制
主要病理變化為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎，依次為胃前壁、賁門、底部、小彎、后壁、幽門。缺損范圍大小不等。缺損處僅有黏膜、黏膜下層及漿膜層。生后任何使胃內(nèi)壓增加的因素，例如：吞咽空氣、進奶或哭鬧、嘔吐、洗胃、面罩加壓給氧等均可使胃內(nèi)壓力突然增加，病變部位向外突出，呈憩室樣。壓力若不斷增高，則影響血液循環(huán)，導致肌層缺損的胃壁壞死穿孔。穿孔處邊緣不規(guī)則，呈黑黃色壞死。穿孔附近黏膜、肌層和血管均有異常。穿孔邊緣肌層逐漸變薄，至穿孔處肌層中斷、缺如。近孔處的黏膜變薄，黏膜下層菲薄，胃腺發(fā)育不良。黏膜和黏膜下組織中的大小血管壁發(fā)育異常，為單層細胞，血管充血、擴張、出血。無炎性改變。穿孔大小不一，并可呈多發(fā)性。