老年人夏伊-德雷格綜合征

(一)發(fā)病原因
夏伊-德雷格綜合征為多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合征不能區(qū)別。除了廣泛的中樞神經系統(tǒng)內自主神經系統(tǒng)變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節(jié)均有明顯的退行性改變。
(二)發(fā)病機制
自主神經功能障礙的表現主要是由傳出腎上腺能神經功能衰竭所致。循環(huán)去甲腎上腺素水平正常，患者對外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無相應增加。循環(huán)動力學研究證實患者有心血管功能明顯受損。用正電子發(fā)射斷層掃描(PET)研究發(fā)現腦血流量和代謝異常有關聯。