癲癇性精神障礙

(一)發(fā)病原因
臨床上常將癲癇分為原發(fā)性和繼發(fā)性。其中原發(fā)性癲癇又稱真性癲癇或特發(fā)性癲癇或隱匿性癲癇，其病因尚未明確。繼發(fā)性癲癇又稱癥狀性癲癇，可以找到病因，常繼發(fā)于腦部疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內感染、腦血管病、腦變性疾病等。在低氧、代謝性疾病、心血管疾病、中毒性疾病等全身性疾病時也可發(fā)生。
癲癇的發(fā)病機制復雜，至今尚未闡明，目前多歸因于神經元的過度同步放電。分子遺傳學研究已取得突破性進展，如已明確的原發(fā)性全身性癲癇及伴有精神發(fā)育遲滯的癲癇的遺傳方式為常染色體隱性遺傳，而伴有幻覺特征的癲癇為常染色體顯性遺傳等。
癲癇發(fā)作是大腦皮質神經元功能障礙的臨床表現(xiàn)。首次癲癇發(fā)作的原因可以是：
1.由于急性腦部功能性障礙，例如高熱、代謝失調等，或結構性病變，如中樞神經系統(tǒng)感染、腦血管疾患、頭部外傷或腦腫瘤等所引起的反應性癲癇發(fā)作(reactive epileptic seizure)。其預后則依引起癲癇發(fā)作的原因而異，可能一生中就只有這一次，但也可能在急性期過后，又反復發(fā)生癲癇發(fā)作而成癲癇，是為癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)。
2.由于過去曾經有各種類型的腦傷，或先天具有腦傷或畸形，雖然當時并未發(fā)生癲癇發(fā)作，但后來卻發(fā)生癲癇發(fā)作，且根據(jù)臨床檢查結果可以推測此癲癇發(fā)作與過去的腦傷具有高度的相關性。其發(fā)作可能也只有1次，但較常見的則會反復發(fā)生而成癲癇，也是癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)。
3.過去未曾有任何腦損傷，且根據(jù)臨床資料，推測首次癲癇發(fā)作可能是與遺傳因素較具相關性的原發(fā)性癲癇(idiopathic epilepsy)，其發(fā)作可能也是只有1次，但較常見的則會反復發(fā)作而成癲癇。
4.過去雖未曾有任何腦損傷的病史，但根據(jù)臨床資料，則懷疑還是可能有其隱藏的腦損傷或腦功能障礙而引起癲癇發(fā)作，稱為隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy)。
5.癲癇發(fā)作只發(fā)生于直接受到外來或由于內在的刺激時，前者例如間歇性光刺激、聲音刺激等，后者如計算、思考等，若能避免相關的誘因或接受去敏感治療，則較少再發(fā)，稱為反射性癲癇(reflex epilepsy)。
(二)發(fā)病機制
1.神經電生理 癲癇發(fā)作的根本原因在于大腦神經元的異常放電，癲癇的異常放電可以出現(xiàn)在發(fā)作期(ictal discharge)，也可以出現(xiàn)在發(fā)作間歇期(interictal discharge)。導致這種異常放電的原因可以多種多樣，但到目前為止，對異常放電產生的本質還了解不多。隨著科學技術的發(fā)展，有可能對癲癇成因有更明確的認識。根據(jù)目前的研究，有各種因素可能造成一群大腦細胞膜的電位異常去極化，并同步化形成周圍神經元的點燃效應(kindling)。大腦神經元電生理異常有各種不同的學說，一般認為和維系膜電位的離子異常有關，也有認為和大腦神經介質即興奮性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有關。總之，癲癇發(fā)作是大腦神經細胞異常、過度放電的結果。
2.神經病理學 特發(fā)性癲癇的發(fā)病機制十分復雜，至今未能完全闡明。對于部分性癥狀性癲癇的病理曾有廣泛的研究，在動物實驗中，將氫氧化鈷作用于猴局部腦組織，周圍逐漸形成神經膠質痂，4～12周后出現(xiàn)部分性癲癇發(fā)作。部分性癲癇的癇性放電通常在致癇性損害處的近旁開始，也有起始于與損害部位有關或完全無關的遠隔部位。如貓右側杏仁核受損，引起左側杏仁核發(fā)作性放電。Johnson等發(fā)現(xiàn)，存在致癇瘢痕的動物，其大腦皮質、皮質下結構，乃至整個腦的驚厥閾都有所降低。遠離致癇損害而在解剖上有聯(lián)系的神經元，其興奮性可升高，但本身并無器質性損害。這是一個很重要的概念，即腦電圖上存在的散在棘波或節(jié)律性癇性放電，可作為部分性癲癇的診斷證據(jù)，但并不能肯定致癇損害就在同一部位。一般認為癲癇病人伴發(fā)的精神障礙，如偏執(zhí)狀態(tài)、精神分裂癥樣狀態(tài)及攻擊型人格障礙與大腦優(yōu)勢半球的病變有關，而抑郁狀態(tài)與非優(yōu)勢半球病變有關。臨床上表現(xiàn)為不可控制的強烈情緒及行為障礙，稱為發(fā)作性控制不良綜合征(episodic dyscontrol syndrome)，可能與杏仁核的異常放電有關。