硫化血紅蛋白血癥

(一)發(fā)病原因
凡是能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的藥物也能產(chǎn)生硫化血紅蛋白，包括：
①含氮化合物，如硝酸鉀，亞硝酸鈉或硝酸甘油等;
②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何藥物而得此病，可能與慢性便秘或腹瀉有關。有些患者紅細胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血紅蛋白一旦生成，無論在體內或在體外都不能再恢復為血紅蛋白。含有硫化血紅蛋白的紅細胞壽命正常，但也有人認為壽命縮短。患者紅細胞的大小，厚度及其含血紅蛋白的量都在正常范圍。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制尚未明了。在試管中，血紅蛋白溶液通過硫化氫氣體，可以生成硫化血紅蛋白，顏色由紅變成暗色。用含硫磺的飼料喂養(yǎng)動物，也可產(chǎn)生硫化血紅蛋白。腸源性發(fā)紺癥的病人也可同時有硫化血紅蛋白血癥，有人認為這與有病變的腸道吸收了硫化氫有關?；加斜景Y既往史的部分病人，紅細胞內還原型谷胱甘肽(glutathione)有增高，提示可能體內的半胱氨酸也是硫的來源之一。因此有人認為硫化氫可能源于病人的紅細胞，而不一定源自腸道。服用能引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥的各種氧化劑藥物或化學物品也能引起硫化血紅蛋白血癥，其中以芳香族氨基化合物如乙酰苯胺、氨苯砜、甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多見。但在服用上述藥物的病人中，出現(xiàn)硫化血紅蛋白血癥的情況少見，同一藥物分別誘發(fā)硫化血紅蛋白和高鐵血紅蛋白，機制并不清楚。有些病人甚至無上述或特殊藥物接觸史，因而個別病人可能是先天性的。環(huán)境污染也可造成硫化血紅蛋白。1983年，有人曾對巴西一個有工業(yè)污染的小鎮(zhèn)居民調查，發(fā)現(xiàn)與其他地區(qū)居民比較，血中高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白都有增加。硫化血紅蛋白在分光鏡波長620nm附近有較強的吸收帶，加氰化鉀不能使其變色。硫化血紅蛋白分子中硫原子的確切位置尚未確定，一般認為是血紅素輔基鐵卟啉中1個吡咯環(huán)的β碳雙鍵被打開，加進了1個硫原子。硫化血紅蛋白一旦形成，就不會再脫落，也失去了帶氧的功能。硫化血紅蛋白缺乏攜氧能力，且使氧分離曲線左移。硫化血紅蛋白對紅細胞壽命的影響尚不很明確。有些病人用同位素測定的紅細胞生命仍屬正常，但也有不少病人可以發(fā)生溶血。