先天性肝囊腫

(一)發(fā)病原因
尚不十分明確，有兩種觀點：一為胚胎期肝內(nèi)膽管或淋巴管發(fā)育障礙，或肝內(nèi)迷走膽管形成;一為胚胎期肝內(nèi)感染引起膽管炎，致肝內(nèi)小膽管閉鎖，近端小膽管逐漸呈囊性擴(kuò)大，形成囊腫。先天發(fā)育障礙可因遺傳所致，如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，為常染色體顯性遺傳性疾病。
按Debakey的病因?qū)W分類，先天性肝囊腫可分為原發(fā)性肝實質(zhì)性肝囊腫和原發(fā)性膽管性肝囊腫兩大類。前者分為：①孤立性肝囊腫(可分為單個或多個肝囊腫);②多發(fā)性(多囊性)肝囊腫(即多囊肝)。后者分為：①局限性肝內(nèi)主要膽管擴(kuò)張;②肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張(即Calori病)。本文僅敘述先天性肝實質(zhì)性囊腫，或稱為真性囊腫，以區(qū)別創(chuàng)傷性、炎癥性、腫瘤等引起的假性囊腫。
(二)發(fā)病機(jī)制
單發(fā)性肝囊腫可以很小，也可以很大，小者直徑僅數(shù)毫米，大者直徑可達(dá)20cm以上，甚至占據(jù)整個肝葉。但臨床上所見到的肝囊腫都較大，含液量常在500ml以上，最多可達(dá)1.7萬ml，上海東方肝膽外科醫(yī)院一組病例中，有1例囊液達(dá)5000ml。囊腫呈圓形或橢圓形，多為單房性，也有呈多房性，有時還可有蒂。囊腫有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈藍(lán)灰色。囊壁厚薄不一，厚者可達(dá)0.5～5.0mm，內(nèi)層為柱狀上皮細(xì)胞，外層為纖維組織，被覆有較大的膽管血管束，周圍肝細(xì)胞常因受壓而萎縮變性。囊液多為清亮透明或混有膽汁，如合并囊內(nèi)出血時，可呈咖啡色。囊液為中性或堿性，密度為1.010～1.022，含有少量清蛋白、黏蛋白、膽固醇、紅細(xì)胞、膽紅素、酪氨酸或膽汁等。
多發(fā)性肝囊腫比單發(fā)性多見。囊腫大小不一，小者為綠豆大或僅能在顯微鏡下查到，大者容量可達(dá)1000ml以上。囊腫可散布于全肝或密集于肝的一葉，以右肝多見。大體標(biāo)本切面呈蜂窩樣改變，囊壁可分為兩層，內(nèi)層為上皮細(xì)胞，其形狀可因囊腫大小不同而異。囊腫較大者，因上皮細(xì)胞受壓，柱狀細(xì)胞和杯狀細(xì)胞呈扁平狀或消失;中等大的囊腫，只有杯狀細(xì)胞;小的囊腫，柱狀細(xì)胞和杯狀細(xì)胞俱全。外層為膠原樣組織，囊腫之間可見為數(shù)較多的小膽管和正常肝細(xì)胞。囊液清亮透明，一般不含膽汁。多發(fā)性肝囊腫很少引起門靜脈高壓和食管靜脈曲張，但可合并膽管狹窄、膽管炎和肝炎。晚期可引起肝功能損害，出現(xiàn)腹水、黃疸、脾腫大、食管靜脈曲張或腹壁靜脈曲張等。