脂肪營養(yǎng)不良別名：皮下脂肪萎縮
脂肪營養(yǎng)不良
(一)發(fā)病原因
先天性脂肪營養(yǎng)不良是常染色體隱性遺傳，患者有血緣關(guān)系;獲得性者可能無遺傳基礎(chǔ)，常有病毒感染的前驅(qū)癥狀。人們認為獲得性全身和部分脂肪營養(yǎng)不良為自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機制
本病發(fā)病機制尚不清楚，從流行病學(xué)、遺傳學(xué)及臨床研究中提出的各種假說多認為：全身性脂肪營養(yǎng)不良與廣泛的代謝性和系統(tǒng)性異常有關(guān)，交感神經(jīng)活動的增強可能會加強脂肪的分解;垂體可能分泌了脂肪動員物質(zhì)，但垂體切除未能糾正脂肪營養(yǎng)不良。另有人發(fā)現(xiàn)CRF黑素細胞釋放因子和FSH釋放因子增加，因此認為下丘腦是主要受到損害的位置。也有人提出脂肪組織的自身免疫破壞學(xué)說，但許多患者病變呈斑片狀似乎難以用這個學(xué)說來解釋。腎臟病變的發(fā)病機制與脂肪營養(yǎng)不良的關(guān)系也未明了。
本病最突出的血清學(xué)異常是血C3降低，但低補體血癥和(或)補體激活不是腎小球腎炎發(fā)生的必須因素。
脂肪營養(yǎng)不良的患者常發(fā)生腎臟損害，發(fā)生率為15%～30%。其主要腎臟損害類型為Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎或致密物沉積病(80%)，另20%由廣泛外周系膜移行所致。這兩種腎小球腎炎的形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)特點與非脂肪營養(yǎng)不良患者相同。
有人報道一例Ⅲ型變異型，有這種表型和低血清補體及腎病綜合征的患者對糖皮質(zhì)激素敏感。
由于完全性脂肪營養(yǎng)不良常和糖尿病同時發(fā)生，故常發(fā)現(xiàn)非糖尿病性腎病。其病理表現(xiàn)與無脂肪營養(yǎng)不良的糖尿病腎病無法鑒別。有報道在無糖尿病的患者，病理表現(xiàn)為腎小球腎炎。脂肪營養(yǎng)不良與腎小球病之間的關(guān)系不明。Tuck等報道他們的患者有很小一部分毛細血管存在外周系膜的植入、上皮下和膜內(nèi)沉積物，但總的來說并無特別的特征。患者血清補體C3水平正常，無蛋白尿，腎功能只有輕微降低。
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