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神經(jīng)性肌強(qiáng)直別名:伴肌肉松弛障礙的肌顫搐

神經(jīng)性肌強(qiáng)直

(一)發(fā)病原因
相關(guān)病因尚未完全明確。有文獻(xiàn)認(rèn)為,可能由于不同病因引起的神經(jīng)肌肉接頭近側(cè)部分的周?chē)窠?jīng)病變所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
國(guó)內(nèi)有本病伴發(fā)右腎門(mén)旁透明細(xì)胞癌伴囊性變的報(bào)道(張青山等,1997),此外,部分患者合并胸腺瘤、支氣管癌及鼻咽癌。故本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關(guān)系。
肌電圖顯示纖顫電位、正相電位和運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢,應(yīng)用肉毒素阻滯外周神經(jīng)可使肌電活動(dòng)消失。
多數(shù)患者肌肉及腓腸神經(jīng)活檢顯示正常。部分患者肌活檢可見(jiàn)肌纖維大小不均,出現(xiàn)角纖維及肌纖維肥大,小群肌纖維萎縮,肌核增多,ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮,提示神經(jīng)源性損害。腓腸神經(jīng)活檢見(jiàn)有髓纖維減少,節(jié)段性髓鞘脫失,軸突變性及芽生,施萬(wàn)細(xì)胞增生等改變。

 

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  • 楊敏 楊敏 副主任醫(yī)師
    重慶市巴南區(qū)人民醫(yī)院
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  • 盧祖能 盧祖能 主任醫(yī)師
    武漢大學(xué)人民醫(yī)院
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  • 黃經(jīng)緯 黃經(jīng)緯 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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  • 馬春林 馬春林 主任醫(yī)師
    廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    重癥監(jiān)護(hù)室
  • 童旭瑛 童旭瑛 主任醫(yī)師
    杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院
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  • 張卓伯 張卓伯 主任醫(yī)師
    哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院
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  • 周暉 周暉 主任醫(yī)師
    第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)征醫(yī)院
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  • 郭華 郭華 主治醫(yī)師
    哈勵(lì)遜國(guó)際和平醫(yī)院
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