遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎別名：遺傳性多神經共濟失調
遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎
(一)發(fā)病原因
本病為常染色體隱性遺傳，多為近親結婚所致。
(二)發(fā)病機制
正常情況下，人體攝入的來自葉綠素的植烷酸通過α氧化而代謝。本病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在體內組織中堆積而發(fā)病。如果限制含植烷酸食物的攝取，使患者血中植烷酸含量減少，可使多發(fā)性神經病及小腦共濟失調癥狀減輕。說明植烷酸的增高與本病有密切關系。
本病主要病理變化為周圍神經自脊髓到末梢全部呈彌散性，結節(jié)性肥厚。髓鞘脫失，軸索破壞，膠原纖維和施萬細胞增生，形成洋蔥頭樣改變。脂肪組織常在細胞體內沉積。受累神經所支配的肌纖維亦可萎縮。電鏡觀察發(fā)現脊髓前角細胞變性，后索神經纖維減少，小腦與腦干神經纖維減少，脫髓鞘，神經細胞變性。蛛網膜可發(fā)生萎縮，軟腦膜增厚，脂肪浸潤，以及肝、腎等臟器脂肪沉積。
推薦藥店
遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎找問答
暫無相關問答！
遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎找醫(yī)生
更多 >-
張茁 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
神經內科 -
首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院
神經內科 -
南昌大學第一附屬醫(yī)院
婦科
遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 朝陽區(qū) 三級甲等
- 首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院 通州區(qū) 二級
- 南昌大學第一附屬醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
