假性腸梗阻

(一)發(fā)病原因
一般認為，慢性假性腸梗阻是腸肌肉或神經(jīng)發(fā)生病變所引起?？煞譃橐韵聝深悺?br /> 1.原發(fā)性慢性假性腸梗阻 又稱慢性特發(fā)性假性腸梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能與染色體顯性遺傳有關，許多病人具有家庭史，且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱)，故有人稱之為家族性內臟肌病或遺傳性空腸內臟肌病。根據(jù)腸壁的病變情況可分為以下3種。
(1)肌病性假性腸梗阻(內臟肌病)：病變主要在腸壁平滑肌，可分家族性或散發(fā)性。其主要病理變化是腸壁環(huán)行肌或縱行肌的退行性變，以后者為甚。有時肌肉完全萎縮，并被膠原代替。
(2)神經(jīng)病性假性腸梗阻(內臟神經(jīng)病)：病變主要在腸壁肌肉間神經(jīng)叢的神經(jīng)，可為散發(fā)性或家族性。1969年Dyer等報道發(fā)現(xiàn)其病理變化主要發(fā)生在腸壁肌間神經(jīng)叢，表現(xiàn)為神經(jīng)元和神經(jīng)元突起的退行性變和腫脹，有些病例尚有神經(jīng)系統(tǒng)的其他部分受累。
(3)乙酰膽堿受體功能缺陷性假性腸梗阻：無肌肉或神經(jīng)的器質性異常發(fā)現(xiàn)，但生理試驗測定有腸運動功能的異常。1981年Bannister等報道1例假性腸梗阻，經(jīng)組織切片檢查未發(fā)現(xiàn)有肌肉或神經(jīng)疾病的組織學變化，認為該病例的發(fā)生可能與腸平滑肌的毒蕈堿乙酰膽堿受體功能的缺陷有關。
2.繼發(fā)性慢性假性腸梗阻 多繼發(fā)于其他疾病或因濫用藥物所致。與慢性假性腸梗阻有關的疾病和藥物有：
(1)小腸平滑肌疾?。孩倌z原血管性疾病：硬皮病、進行性全身性硬化癥、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、全身性紅斑狼瘡;②浸潤性肌肉疾病：淀粉樣變;③原發(fā)性肌肉疾?。簭娭毙约I養(yǎng)不良、進行性肌營養(yǎng)不良;④其他：蠟樣色素沉著癥、非熱帶口腔炎腹瀉。
(2)內分泌疾?。孩偌谞钕俟δ軠p退;②糖尿病;③嗜鉻細胞瘤。
(3)神經(jīng)性疾?。号两鹕?、家族性自主性功能失調、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小腸神經(jīng)節(jié)病。
(4)藥物性原因：①毒性藥物：鉛中毒、蘑菇中毒;②藥物副作用：酚噻嗪類、三環(huán)抗抑郁藥、抗帕金森病藥、神經(jīng)節(jié)阻滯劑、氯壓定。
(5)電解質紊亂：低血甲、低血鈣、低血鎂、尿毒癥。
(6)其他：空回腸旁路、空腸憩室、脊索損傷、惡性腫瘤。
其中以系統(tǒng)性硬化癥致慢性假性腸梗阻為多見，其主要病理變化為腸壁平滑肌萎縮和纖維化，又以環(huán)行肌的病變?yōu)樯?淀粉樣變性可見腸壁肌層內有大量淀粉沉積;黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質;糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經(jīng)叢常無明顯改變。
(二)發(fā)病機制
假性小腸梗阻的病理生理改變實質上是腸道的肌源性或神經(jīng)源性或內分泌控制失常而引起的一種腸道動力障礙。正常小腸的運動受本身平滑肌、自主神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸激素的調節(jié)，小腸平滑肌細胞自發(fā)的電活動控制小腸收縮。小腸的電活動有兩種，一種是慢波，其本身不能導致肌肉的收縮，但它能決定肌肉收縮的頻率;另一種是峰電位，它在慢波的基礎上出現(xiàn)，通過肌間神經(jīng)叢釋放多種神經(jīng)介質，如乙酰膽堿、腎上腺素、5-羥色胺等來激活，峰電位出現(xiàn)在肌肉收縮的開始時。自主神經(jīng)系統(tǒng)在小腸運動也起著重要的作用，副交感神經(jīng)對小腸的運動起興奮作用，而交感神經(jīng)起抑制作用，因此當副交感神經(jīng)活動受抑制或交感神經(jīng)活動增強時均可導致小腸運動的抑制。同樣，胃腸道激素也參與調節(jié)小腸的運動，如胃動素、促膽囊素和胃泌素能引起小腸肌肉的收縮，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收縮。因此，任何一個環(huán)節(jié)的異常都將產生小腸的運動功能紊亂。
Antaras等觀察了發(fā)生于9個家族的病例，4個家族的胃腸道及膀胱平滑肌有萎縮，退行性變和纖維化，電鏡下見線粒體腫脹、肌纖維數(shù)目減少。Schufffer等報道一個家族中平滑肌正常，但是食管、小腸和結腸的肌內神經(jīng)叢有退行性變，大約1/3的神經(jīng)細胞含有環(huán)形嗜伊紅物質，細胞核內有包涵體，且為排列不規(guī)則的細絲組成，用Smith法銀染色檢查示嗜銀神經(jīng)元顯著減少，嫌銀神經(jīng)元腫脹，邊界不清，軸突破碎或消失，由雪旺細胞增生代替。因此，根據(jù)基本病理改變，臨床上將假性小腸梗阻分為2大類：一類是小腸平滑肌的退行性改變，即為肌病性假性小腸梗阻;另一類是肌間或黏膜下神經(jīng)叢的退行性改變，即為神經(jīng)病性假性小腸梗阻。此外，有人認為P物質可使平滑肌收縮并引起神經(jīng)去極化，當其分泌減少時可導致本病，也有報導前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治療有效。