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左心室惡性施萬瘤別名:左心室惡性Schwann瘤

左心室惡性施萬瘤

(一)發(fā)病原因
心臟腫瘤可為原發(fā)性或繼發(fā)性,原發(fā)性心臟腫瘤以良性多見,惡性少見。惡性施萬瘤多由神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤惡變而來,或發(fā)生于神經纖維瘤病患者,而由神經鞘瘤惡變者,即使有也甚為罕見。一般低于1%。發(fā)生在左心室惡性施萬瘤,病因是否與此類同,因資料太少,尚難定論。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 惡性施萬瘤好發(fā)于四肢、脊椎旁、縱隔或腹膜后,發(fā)生于左心室極為罕見。多為單發(fā),也可為多發(fā),形狀多為梭形或卵圓形,呈浸潤性生長,也可外形整齊,邊界明顯,包膜完整或不完整,呈灰白色。因腫瘤生長于左心室,而引起血流動力學改變,導致同其他左心室腫瘤相同的臨床癥狀和體征。主要是左心室流出、流入道受阻的臨床表現(xiàn),可因腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)及是否侵犯心肌或心肌傳導組織而出現(xiàn)程度不同的病理表現(xiàn)。
2.病理 腫瘤富于細胞,瘤細胞大小不一,一般為長梭形或短梭形,有時呈橢圓形或多邊形上皮樣細胞。細胞核異形明顯,核分裂象頗多。有時見畸形多核細胞、梭形瘤細胞束交錯排列成漩渦狀或編織狀。典型的柵狀排列往往消失或僅偶爾找見。瘤細胞之間的基質內有膠原纖維及黏液,有時見壞死區(qū)。在惡性神經鞘瘤常見富于細胞的神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤樣結構。細胞浸潤增粗的神經干。

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  • 盧勇 盧勇 副主任醫(yī)師
    廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院
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  • 陳 麗 陳 麗 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
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    徐州礦務集團第二醫(yī)院
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    無錫市濱湖區(qū)中醫(yī)院
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