先天性小眼球合并眼眶囊腫

(一)發(fā)病原因
胚胎時期，眼球的發(fā)生和發(fā)育經(jīng)過眼泡、眼杯和胚裂閉合幾個時期。當胚胎發(fā)育至3.2mm長時(3周)，前腦兩側(cè)隆起，形成眼泡。至胚胎4.5mm長，眼泡遠端和下方向內(nèi)凹陷，形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂，中胚葉組織經(jīng)過此裂進入胚胎眼內(nèi)。胚胎發(fā)育至12mm(5周)時胚裂開始閉合，至胚胎17mm閉合完全。眼杯周圍的中胚葉組織形成脈絡膜和鞏膜等。如胚裂未能按時閉合，眼杯成分經(jīng)過中胚葉相應之裂口向眼外增長，便形成了眼眶囊腫。囊腫是不成熟的視網(wǎng)膜經(jīng)眼球壁缺失向外疝出的球形腫物，與小眼球是一體的。
(二)發(fā)病機制
先天性小眼球畸形是胎兒在發(fā)育過程中，眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育的結(jié)果。如不伴有眼或其他先天畸形。常以真正小眼球或單獨侏儒小眼球(nanophthalmos)稱之，或稱純小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼眶囊腫為胚胎發(fā)育過程中胚裂閉合不全引起。在小眼球的未閉合的缺口部，神經(jīng)上皮增殖，通過缺口形成眼眶囊腫，其內(nèi)充以液體，并多位于小眼球下方，與其緊密相連，多為單側(cè)發(fā)病。